作者：JohnJ.Krol,VeraV.Krol,AdrianDawkins,HalemaneS.Ganesh
肯塔基大学放射学系（JJK，AD，HSG）和病理学和检验医学（VVK）
病史：
75岁女性患者，出现了3个月的头痛，定位不准确的上腹部疼痛，以及下背部疼痛的病史，且逐渐恶化。既往史有胃食管反流病和II型糖尿病病史。患者否认发烧、盗汗、与病人接触、职业接触感染、出血、免疫缺陷、静脉注射吸毒，酗酒或吸烟、恶性肿瘤史、遗传性疾病家族史和国际旅行。
体格检查显示，从前额右侧突出的正常肤色的肿块，没有其他明显的异常。她的糖尿病是通过饮食来控制的，她的糖尿病是通过饮食来控制的，她服用的唯一处方药是埃索美拉唑；没服用抗凝血剂。最初的实验室检查显示贫血和严重的血小板减少症（血红蛋白水平，9.4g/dL;血小板计数，16×/L）。在入院时进行头部的对比增强磁共振（MR）成像，以进一步评估患者的头痛和患者额头上的肿块。进行腹部超声检查（US）以评估腹痛的原因。在US检查时发现肝脏病变，致使我们对胸部，腹部和骨盆进行了对比度增强的计算机断层扫描（CT）。进行腹部的对比增强MR成像以缩小CT确定的病变的诊断考虑因素。骨髓活检未发现感染或肿瘤的证据。进行了内窥镜检查和结肠镜检查，没有发现异常。进一步的实验室检查包括对寄生虫，真菌，细菌和病毒的广泛测试，包括人类免疫缺陷病毒（HIV）。所有结果均为阴性。在入院的第17天，患者急剧反应迟钝，病情迅速恶化，患者死亡。在患者急性失代偿时进行未增强的头部CT。
影像学检查：
图1：轴向T1加权对比度增强的大脑MR图像，显示外周增强的软组织病变。
图2：上腹部的横向B超图像，显示不明确的异质性低回声病变。一些病变包含内部回声，一些病灶具有相对高回声的边缘。可视化的肝实质表现出弥漫性异常。
图3：在动脉期期间获得的胸部的轴向对比度增强的CT图像，没有发现肺部或乳房肿块。
图4：动脉期肝脏的轴向对比度增强CT图像显示：（a）脾脏中混杂的低密度病灶，以及肝内多发低密度病变；（b）胰腺的脂肪性萎缩，没有局灶性肿块，也没有肾脏肿块。
图5：代表性轴向FDGPET/CT图像，显示脾脏和肝脏内的病变囊性坏死周围的低级摄取。
图6：腹部的冠状T2加权超快自旋回波MR图像，显示脾脏中的大的不均T2异常高信号病变。整个肝脏有多个异常性T2高信号病变。
图7：在（a）早期和（b）晚期，获得的轴向T1加权动态对比度增强的超快梯度回波MR图像的腹部动脉期。图像显示大的脾脏病变的不均匀增强区域和几个肝脏病变（a），和L1椎体中的另外的外周增强肿块（b）。
图8：在急性精神状态改变和临床恶化时，头部的未增强轴向CT图像，显示急性硬膜下和硬膜外出血引起脑部中线偏移。
图9：肝脏的大体病理图像，显示血管肉瘤的不明确出血性、和坏死性病灶的实质受累。
图10：脾脏的大体病理图像，显示明显扭曲的器官，其中一个明显的病变和许多周围的囊性、坏死和出血性病变。
图11：苏木精-伊红染色的脾切片（原始放大倍数，×20），显示了与出血和坏死区域相邻的形成不良的血管通道的偶然吻合区域。
讨论：
病变的分布、迁移和成像特征表明肿瘤或感染起源。存在易于识别的多灶性疾病，其中一个病变延伸通过颅骨并压迫右额叶实质。因此，解释这些发现的最可能的疾病过程类别是感染和肿瘤。
该患者的主要传染性差异考虑因素是棘球绦虫感染，杆菌性血管瘤病，血吸虫病和多次脓肿，包括由阿米巴物种引起的脓肿。根据该患者的病史和实验室结果，脓肿和杆菌性血管瘤病几乎总是导致高烧和白细胞增多，因此不太可能。临床上用棘球蚴抗原检测排除了棘球绦虫感染。血吸虫病代表了对肝脏病变的合理鉴别诊断，但它无法解释颅骨中的软组织肿块。其他绝大多数罕见或非典型感染被排除在外，因为HIV检测结果为阴性，缺乏免疫缺陷，且旅行结果为阴性。
综上所述，广泛的肿瘤可以更好地解释该患者病变的行为和分布。多发性肝、脾和骨病变的最可能原因，是来自常见原发性恶性肿瘤的转移性疾病，例如肺癌、乳腺癌、胰腺癌、肾癌或结肠癌。另外，弥漫性恶性过程，例如淋巴瘤、白血病或黑素瘤，将是合理的考虑因素。基于这些器官在CT，其他成像研究和内窥镜检查中的正常外观，排除原发性乳腺癌，肾癌，肺癌，胰腺癌和胃肠道恶性肿瘤。黑色素瘤不太可能，因为它往往表现为细胞黑色素含量的MR图像上的T1缩短和动态图像上的动脉期相增强（1）。中心坏死病变、可合理地代表接受化疗的患者中黑色素瘤的常见外观，然而，该患者从未接受恶性肿瘤治疗（2）。白血病和淋巴瘤将在本报告后面讨论。
由于在这种情况下来自最常见恶性肿瘤的转移被认为是不可能的，因此应将多肝病变的鉴别诊断扩展到包括其他更罕见的疾病。淋巴管畸形和多发性血管瘤的外观，可能类似于该患者的肝脏和脾脏病变，但这并不能解释颅骨中自发性出血性病变。已知卡波西肉瘤涉及HIV患者的肝脏；然而，这名患者没有感染艾滋病毒，原发性肝脏或脾脏卡波西肉瘤非常罕见。在这种情况下，上皮样血管内皮瘤是一种重要的鉴别诊断。上皮样血管内皮瘤通常在肝脏内是多灶性的，并且在成像时可以产生类似出现的病变（3）。原发性肝血管外皮细胞瘤非常罕见，可能模仿血管肉瘤（4），然而，它比血管肉瘤少见并且优先转移到肺和骨骼（5）。
有几种原发性脾肿瘤可能具有与此病例类似的成像特征。淋巴瘤和白血病可以解释病变的分布，以及该患者的贫血和血小板减少症。然而，这些实际上被排除在阴性骨髓活检的背景中。脾脏窦岸细胞血管瘤（Littoralcellangioma）产生低密度的脾脏病变并具有恶性特征，然而，骨转移在这种诊断中很少见（6）。
在这种情况下，转移性脾血管肉瘤是最好的诊断。脾脏是该患者中最可能的主要器官有两个原因：首先，脾脏中的显性病变远大于身体其他部位的转移灶。其次，通过成像证实的转移模式与脾血管肉瘤患者中观察到的模式最为一致（7）。原发性脾血管肉瘤是一种罕见的侵袭性肿瘤，具有自发性出血的倾向，正如该患者的颅骨转移所证明的那样。已知这些病变在活组织检查后显着出血，该患者也可见，尸检时腹部估计有3-4L血液。放射科医师应该熟悉血管肉瘤的外观，以及这种诊断的异常血小板的可能性，以便他们能够就类似出现的病变的潜在活检做出明智的决定。女性患脾脏血管肉瘤的平均年龄为68岁（8）。
最常见的症状是模糊的腹痛，如该患者。如果有自发性脾破裂，这种疼痛可能是急性的。胸部疼痛，体重减轻和疲劳是少数患者出现的其他症状和体征。最常见的实验室异常是血细胞减少症，在一项大型研究中，高达91％的患者出现血细胞减少症（9），在该研究中，62％的患者发现贫血，并且在诊断为血管肉瘤的患者中发现血小板减少症的比例高达33％。该患者有这两种实验室异常。尽管肝脏转移在原发性脾血管肉瘤的情况下很常见，但肝酶检测结果通常在正常范围内（8）。脾血管肉瘤最常见的转移部位是肝脏和骨骼，特别是椎骨，就像这个患者一样;然而，肺转移并不少见。据报道腹腔和肠系膜淋巴结肿大的频率较低（7）。治疗通常包括脾切除术和化疗，但预后很差，大多数患者尽管接受治疗，但在初诊时1年内死亡（9）。
原发性脾血管肉瘤的影像学表现有些变化，但似乎存在某些趋势。脾脏通常扩大，最大尺寸超过12厘米。该患者的脾脏最大尺寸为15.7厘米。大多数患者脾脏弥漫性受累，可能是单个大病灶，也可能是多个较小结节的大肿块。病变常表现为中央坏死，伴有软组织边缘。在US中，病变的坏死中心往往呈现囊性，内部回声继发于碎片或出血，而软组织边缘通常在回声纹理中呈异质性。一般情况下，在CT和MR图像上，原发性脾脏病变的边界不明确（60％的病例）且形状不规则，并且在对比后图像上显示出不规则的异常增强（7）。在T1加权MR图像上，脾脏和肝脏病变在中心和外周倾向于呈低信号，在一些病灶的坏死中心具有高信号强度的焦点区域。在T2加权MR图像上，脾脏和肝脏病变表现为不明确的异质性高信号病变（7）。到目前为止，英国文献中只有一篇报道了用FDGPET/CT成像的脾脏原发性血管肉瘤的病例报告，该病例显示了肿瘤中FDG的摄取（10）。FDGPET/CT显示FDG没有显着的亲合力，这可以通过该患者病变的囊性和坏死性质得到最好的解释（11）。该病例证实了脾血管肉瘤对US，CT和MR成像最常见的影像学表现。
脾血管肉瘤是一种罕见的侵袭性肿瘤，给临床医生和放射科医生带来了许多挑战。临床表现通常是非特异性的，并且将血管肉瘤与更常见的诊断区分开的成像特征可能是细小的。当考虑病变活检时，了解脾脏血管肉瘤的成像和临床特征的重要性是最关键的。正如该患者所见，已知这种肿瘤会自发性出血。活检会产生出血，正如该患者所见，最重要的是，有可能产生难以控制的出血。另外，患者可能患有血小板减少症，这可以进一步改变手术后实现止血的能力。这些知识将帮助医生选择最佳的技术和活检位置，并管理潜在的灾难性并发症。
参考文献：
1.HussainSM.LiverMRI:correlationwithotherimagingmodalitiesandhistopathology.NewYork,NY:Springer,;56.GoogleScholar
2.BlakeSP,WeisingerK,AtkinsMB,RaptopoulosV.Livermetastasesfrommelanoma:detectionwithmultiphasiccontrast-enhancedCT.Radiology;(1):92–96.Link,GoogleScholar
3.EarnestF4th,JohnsonCD.Case96:hepaticepithelioidhemangioendothelioma.Radiology;(1):–.Link,GoogleScholar
4.BuetowPC,BuckJL,RosPR,GoodmanZD.Malignantvasculartumorsoftheliver:radiologic-pathologiccorrelation.RadioGraphics;14(1):–;quiz–.Link,GoogleScholar
5.LeGalloRD,WickMR.Softtissue.In:GattusoP,ReddyVB,DavidO,SpitzDJ,HaberMH,eds.Differentialdiagnosisinsurgicalpathology.2nded.Philadelphia,Pa:SaundersElsevier,;.Crossref,GoogleScholar
6.LevyAD,AbbottRM,AbbondanzoSL.Littoralcellangiomaofthespleen:CTfeatureswithclinicopathologic白癜风能彻底治好吗白癜风能彻底治好吗
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