脾恶性淋巴瘤的诊断与分期

 

  本文介绍了脾恶性淋巴瘤的临床表现与及脾恶性淋巴瘤的诊断和分期

  (一)临床表现

  脾恶性淋巴瘤在临床表现方面包括以肿块的局部表现和全身症状。脾恶性淋巴瘤好发于淋巴结,绝大多数首先发生在颈部、锁骨上淋巴结,也可发生在腋窝、腹股沟、纵隔、腹膜后、肠系膜等部位的淋巴结。部分病例可首先侵犯结外淋巴结或器官。HD极少原发于结外淋巴组织或器官,NHL则较多侵犯结外淋巴组织或器官。

  1、局部表现

  体表淋巴结肿大:HD有90%病人以体表淋巴结肿大为首发症状,其中60%-70%发生于锁骨上、颈部淋巴结,腋窝和腹股沟淋巴结占30%-40%。NHL约50%-70%的病人以体表淋巴结肿大为首发症状,约40%-50%原发于结外淋巴组织或器官。脾恶性淋巴瘤的淋巴结肿大特点多为无痛性,表面光滑,中等硬度,质地坚韧,均匀,丰满。

  肿大淋巴结早期可以从黄豆大到枣大,孤立或散在发生于颈部、腋下、腹股沟等部位,中期可以相互融合, 也可以与皮肤粘连,固定或破溃。肿大淋巴结逐渐增大,HD和低度恶性NHL的肿大淋巴结增大速度缓慢,常在确诊前数月至数年已有淋巴结肿大的病史, 高度脾恶性淋巴瘤之肿大淋巴结增大速度迅速,往往在短时间内肿物明显增大。

  脾恶性淋巴瘤之肿大淋巴结在一定时间内增大速度缓慢,在某些时间又相对比较稳定,有时经抗感染、抗结核治疗后, 肿大淋巴结可一度有所缩小,以后再度增大。极罕见可有肿大淋巴结自然消退。

  少数病人肿大淋巴结在饮酒后出现疼痛。颈部、颏下、滑车上、 腋窝淋巴结肿大应考虑脾恶性淋巴瘤的可能。颌下及腹股沟淋巴结的肿大常可因口腔、下肢炎症所致,应注意区别。

  (2)咽淋巴环:口咽、舌根、扁桃体和鼻咽部组成炎淋巴环,又称韦氏环。其粘膜和粘膜下具有丰富的淋巴组织,是脾恶性淋巴瘤的好发部位。韦氏环淋巴瘤约占结外NHL的1/3。扁桃体淋巴瘤常伴有颈部淋巴结增大,有时扁桃体肿块可以阻塞整个口咽,影响进食和呼吸,扁桃体淋巴瘤可同时或先后合并胃肠道侵犯,应予注意。

  (3)鼻腔病变:原发鼻腔淋巴瘤绝大多数为NHL,患者常有相当长的流鼻涕,鼻塞,或过敏性鼻炎病史,可有鼻出血,直至鼻腔出现肿块,影响呼吸。鼻咽部淋巴瘤则以耳鸣、听力减退较显著,鼻咽部出现肿块经活检方能确诊。

  (4)胸部病变:纵隔淋巴结是脾恶性淋巴瘤的好发部位,多见于HD和NHL中的淋巴母细胞型淋巴瘤。常见前中纵隔淋巴结肿大导致临床症状。纵隔病变最初发生于前中纵隔、气管旁及气管支气管淋巴结。受累淋巴结可以是单个淋巴结肿大;也可以为多个淋巴结肿大溶合成块。侵犯一侧或双侧纵隔,以后者比较多见。 多数患者在初期常无明显症状,主要表现为胸部X线片上出现纵隔增宽,外形呈波浪状,随着病变的发展,肿瘤增大到一定程度可压迫气管、肺、食管、上腔静脉出现干咳、气短、吞咽不顺、头面、颈部、上胸部浅静脉怒张等症状。

  10%-20%的HD在诊断时可有肺或胸膜受累,往往是由于肺门、纵隔淋巴结病变直接侵犯所致。肺原发脾恶性淋巴瘤很少见,约0.5%-2%。淋巴瘤的肺部受侵,早期可无症状。胸部X线片上有圆形或类圆形或分叶状阴影,病变进展可压迫支气管致肺不张,有时肿瘤中央坏死形成空洞。有的肺部病变表现为弥漫性间质性改变,此时临床症状明显,常有咳嗽、咳痰、气短、呼吸困难,继发感染可有发热。胸膜病变可表现为结节状或肿块或胸腔积液。

  胸膜结节直径超过1CM者,经CT检查可发现。胸膜受侵的胸腔积液为渗出液,多数呈淡黄色胸水,也可为血性。胸水细胞学检查可见到幼稚或成熟的淋巴细胞,10%以下可发现恶性细胞。淋巴瘤的胸膜受侵所致胸腔积液应注意与因纵隔淋巴结肿大阻塞淋巴管、静脉回流所致漏出液相鉴别,有时区别其性质是很困难的。恶性淋巴溜可侵犯心肌和心包。绝大多数是由于纵隔病变直接侵犯所知, 个别也可原发心脏淋巴瘤。

  可表现为心包积液,积液量少时可无明显自觉症状, 积液量增多时可有胸闷、气短、严重时发生心包填塞症状。胸部X线、B超、CT可明确心包积液。 淋巴瘤侵犯心肌表现为心肌病变,可有心律不齐,心电图异常等表现。

  (5)腹部表现:脾是HD最常见的膈下受侵部位。胃肠道则是NHL最常见的结外病变部位。肠系膜、腹膜后及髂窝淋巴结等亦是淋巴瘤常见侵犯部位。

  1)胃肠道:胃肠道以胃原发淋巴瘤较多,绝大多数为NHL。肠道以小肠,尤以十二指肠,回肠和回盲部较多。由于胃淋巴瘤病变源于胃粘膜下淋巴滤泡,早期无症状,随病变进展可出现消化不良、上腹不适等非特异性症状,病变进展可出现呕血、黑便、上腹包块、贫血、消瘦等症状。肠道脾恶性淋巴瘤多表现为腹痛、腹泻、 腹部肿块、消化不良、贫血、消瘦等。肿瘤阻塞肠道可出现肠梗阻,甚至肿瘤穿透肠壁形成肠穿孔,往往需要急诊手术,经病理检查可确诊。

  2)肝脾:肝、脾原发脾恶性淋巴瘤少见,在病情进展中,肝脾受侵多见。HD患者伴膈下淋巴结受侵时,70%-80%有脾受侵,尤其是混合细胞型、有全身症状患者。脾内结节性病灶经CT检查可以诊断,弥漫性受侵或微小病灶往往难以诊断。资料显示脾大的HD病例,仅60%为组织学阳性。脾恶性淋巴瘤的肝受侵多继发于脾受侵或晚期病例, 病变多为迷漫性,肝穿刺活检有助于诊断。

  3)腹膜后,肠系膜及髂窝淋巴结:脾恶性淋巴瘤常累及腹膜后、肠系膜及髂窝淋巴结。肿大淋巴结可相互融合成块,腹部可扪及肿块或伴疼痛。小肠淋巴瘤半数以上肠系膜淋巴结肿大。髂窝淋巴结肿大者多同时有腹股沟或股部淋巴结肿大。腹膜后淋巴结肿大的NHL,易有发热症状,有时受累淋巴结很少,仅腹部探查时可见,提示恶性程度高,预后不良。因此、不明原因发热的脾恶性淋巴瘤应行腹部CT或MRI检查。

  (6)皮肤表现:脾恶性淋巴瘤可原发或继发皮肤侵犯,多见于NHL。皮肤蕈样真菌病是一种特殊类型的淋巴瘤,病程缓慢,恶性程度低,受侵皮肤相继表现为红斑期、 斑块期、肿瘤期、逐渐侵犯淋巴结、晚期可累及内脏。晚期NHL侵犯皮肤可表现单发或多发皮肤结节,或与周围皮肤界线不清,表面皮肤呈淡红色或暗红色皮肤结节,可伴有疼痛,肿块可以破溃或靡烂。此外,皮肤也可表现为非特异性皮肤病变如糙皮病样丘疹,结节性红斑等,应注意鉴别。

  (7)骨髓:脾恶性淋巴瘤的骨髓侵犯表现为骨髓受侵或合并白血病,多属疾病晚期表现之一,绝大多数为NHL。伴纵隔淋巴结肿大的淋巴母细胞型淋巴瘤合并急性淋巴细胞性白血病。弥漫性小淋巴细胞型则多为慢性淋巴细胞白血病。 淋巴瘤的骨髓受侵常呈弥漫性分布,不同部位的骨髓活检加涂片细胞学检查有助于骨髓受侵诊断。

  (8)其它表现:脾恶性淋巴瘤可以原发或继发于脑、硬脊膜外、睾丸、卵巢、阴道、宫颈、乳腺、甲状腺、肾上腺、眼眶球后组织、喉、骨骼、肌肉软组织等。 均有相应的临床表现,应予以注意。

  2、全身表现

  全身症状:脾恶性淋巴瘤的全身症状常见的有发热、盗汗、体重减轻及皮肤瘙痒、乏力等。约10%HD以全身症状为首发临床表现,发热可表现为午后低热,或周期性发热。全身症状明显者病期多属中晚期,若治疗反应不佳者,预后不良。

  (2)全身非特异性病变:脾恶性淋巴瘤可伴有一系列的皮肤、神经系统非特异性表现。皮肤病变可表现为糙皮病样丘疹、 色素沉着、鱼鳞癣、剥脱性皮炎、带状疱疹、荨麻疹、结节性红斑、皮肌炎等,发生率约13-53%。神经系统病变可表现为运动性周围神经病变,多发性肌病,进行性多灶性脑白质病,亚急性坏死性脊髓病等。

  (3)免疫、血液系统表现:脾恶性淋巴瘤诊断时10%-20%可有贫血,部分患者可有白细胞、血小板增多,血沉增快,个别患者可有类白血病反应,中性粒细胞明显增多。乳酸脱氢酶的升高与肿瘤负荷有关。部分患者,尤其晚期病人表现为免疫功能异常,如自身免疫性溶血性贫血、Coomb试验阳性、血清单克隆免疫球蛋白峰、细胞免疫功能受损包括淋巴细胞转化率、巨噬细胞吞噬率降低等。

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