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WHO确认侵袭性自然杀伤(NK)细胞白血病和结外NK/T细胞淋巴瘤，鼻型为EB病毒相关淋巴增殖性疾病，这些疾病可能具有重叠特征，须与其他T细胞淋巴瘤区分开来。

病例

35岁女性，发热、呕吐，经验性抗生素治疗，症状发展为腹泻、头痛和心悸，持续高热。肠穿孔手术，空肠切除病理考虑高级别淋巴样肿瘤。患者术后死亡，尸检。

检查结果：

全血细胞减少，肝功能升高。病毒、细菌、真菌结果为阴性排除感染。

腹部CT多发肝低密度影和铁蛋白水平升高(ng/ml)，增加了肝源性淋巴瘤和噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(HLH)的可能性，骨髓检查排除以上可能。

空肠切除后大体检查发现溃疡和穿孔处有浆膜粘连。镜下示一个高级别的肿瘤，肿瘤贯穿整个小肠，并伴有纤维素沉积和肉芽组织覆盖的粘膜溃疡(Fig.1)，肿瘤细胞具有高度的多形性(Fig.2)。

骨髓检查巨核细胞增生，红细胞增生聚集，未发现白血病、淋巴瘤或HLH。骨髓液流式细胞术分析显示，单核细胞数量明显减少，CD33表达降低，异源性CD11b表达异常，弱至中度CD2表达，CD4表达降低。无克隆性B细胞群、无表型异常T细胞或胚系。细胞遗传学分析和新一代测序在内的分子研究显示正常的女性核型46(XX)。

尸检显示肝脾肿大，散在坏死结节，肿瘤细胞形态与空肠相似，并累及肝窦和脾红髓。组织学上，肝窦内和脾红髓内可见弥散性肿瘤细胞，伴混合坏死区。(Fig.4AB)与小肠肿瘤细胞形态相同。肝脏和脾脏内的肿瘤EBER阳性(Fig.4CD)。

Fig.1.Fullthicknesssectionofthejejunumshowingulcerationandreplacementbytumor.(HE4×).

Fig.2.Pleomorphictumorcells

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