套细胞淋巴瘤(MCL)约占NHL的5%～10%，男女比例为2～3：1，中位发病年龄65岁左右。自然病程可以分为侵袭性和惰性。经典型套细胞淋巴瘤占大部分，具有侵袭性生长特点，同时对治疗的反应类似惰性淋巴瘤，属不可治愈疾病。既往多药联合化疗的生存期约为3～5年，近年来随着HDC/AHSCT及新药研究的进展，生存期得到明显延长。少部分惰性套细胞淋巴瘤，称为白血病样非淋巴结性套细胞淋巴瘤，分子遗传学变异较少，无p53基因突变或缺失，不表达或低表达SOX11，其病程类似于惰性淋巴瘤，预后较好。

（1）临床特点：

套细胞淋巴瘤最常累及淋巴结、骨髓、消化道、脾脏和韦氏环，诊断时70%为Ⅳ期。骨髓受侵率可达50%～%，下消化道受侵率为80%～90%，上消化道受侵率约为40%，消化道受侵在内镜下常表现为多发性息肉样病变。

（2）病理诊断：

套细胞淋巴瘤的肿瘤细胞为形态一致的小至中～大的淋巴细胞，细胞核表面略不规则，生长方式多样，包括套区性、结节性和弥漫性。由于其预后差，所以鉴别诊断非常重要，需要与CLL/SLL、FL和MZL相鉴别。IHC标记物选择包括CD20、PAX5、CD3、CD10、CD23、MUM-1，SOX11和CD。大多数患者有CD5+、CyclinD1+的表达特点，而在CyclinD1-时确诊困难，需要寻找其他证据，如可以采用FISH方法检测t（11；14），这对诊断套细胞淋巴瘤的敏感度和特异度都很高。此外，年修订版WHO淋巴瘤分类将套细胞淋巴瘤分为两种类型：一种为经典套细胞淋巴瘤，表现为SOX11阳性，IGHV无突变或少突变，临床侵袭性强，预后差，还可以出现更具侵袭性的变异型母细胞型和多形性型，常伴p53突变；另一种为白血病性结外套细胞淋巴瘤，常累及外周血、骨髓及脾，表现为SOX11阴性，伴IGHV突变，临床呈惰性，预后较好，但是如果p53突变，预后变差。

（3）骨髓细胞学：

套细胞淋巴瘤的肿瘤细胞累及骨髓时，骨髓涂片中可见数量不等的异常淋巴细胞增多，肿瘤细胞胞体大小不一，胞核多为圆形或轻度不规则，多见一个大而畸形的核仁，染色质细致弥散，胞质较丰富，呈淡蓝色。

（4）预后：

国际预后指数IPI源于侵袭性淋巴瘤的生存数据，也可以作为套细胞淋巴瘤的预后指标，但预后判断效能较差。简易套细胞淋巴瘤国际预后评分系统（MIPI）对套细胞淋巴瘤的预后分层效果较好，被广泛采用。而其他不良预后因素还包括Ki-67、p53和母细胞转化等。其中Ki-67是独立于MIPI的最重要的生物学预后指标，结合Ki-67指数和MIPI评分系统的联合评分系统（MIPI-c），能够更好地区分预后，也被推荐采用。

参考文献：

国家卫生健康委员会淋巴瘤诊疗规范（年版）

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