第九章淋巴造血系统疾病
第一节恶性淋巴瘤
恶性淋巴瘤是原发于淋巴结和结外淋巴组织等处的恶性肿瘤。一、霍奇金淋巴瘤（一）点为
1、临床特征：从一个或一组淋巴结开始蔓延扩散2、原发于淋巴结外的霍奇金淋巴瘤少见3、瘤组织成分多样，典型的瘤细胞是R－S细胞
（二）病理变化：1、肉眼观
淋巴结肿大、质硬，可相互粘连呈肿块或结节状。
2、镜下观
（1）R－S细胞（镜影细胞）
（2）非典型肿瘤细胞：陷窝细胞，爆米花细胞
（3）大量混合性炎性细胞浸润。
（三）组织学分型
四种亚型1、结节硬化型
肿大的淋巴结由增生的胶原纤维束分割成境界清楚的结节，80%发生在纵隔，R-S细胞少，出现陷窝细胞，预后好于混合细胞型和淋巴细胞减少型。
2、混合细胞型
在淋巴细胞、嗜酸性粒细胞、浆细胞、组织细胞及成纤维细胞背景中，散在霍奇金细胞及典型的R－S细胞。进展快，易发生全身性播散，预后差。
3、淋巴细胞减少型
淋巴细胞的数量明显减少，而R－S细胞相对较多。进展快，易播散，预后差。
4、淋巴细胞为主型
可分为结节型和弥漫型。在四型中属于预后最好的一种。R-S细胞少，但形态典型。淋巴细胞构成主要背景细胞。
5、各组织学亚型在病程中的转变
（四）霍奇金淋巴瘤的分期：
Ⅰ期
病变累及一个淋巴结或单一结外器官；
Ⅱ期
病变累及横隔一侧的两个或两个以上淋巴结区；
Ⅲ期
病变累及横膈两侧的淋巴结区和（或）一个结外器官；
Ⅳ期
病变累及一个或多个结外器官或组织，出现多发性或播散性病灶，有或无淋巴结累及。
（五）临床病理联系
最常见为无痛性淋巴结肿大（通常是颈部）。
二、非霍奇金淋巴瘤：
NHL起源于淋巴组织，65%起源于淋巴结，其余的起源于结外淋巴组织。有些淋巴瘤病例瘤细胞可播散入血产生白血病样血象；相反，起源于骨髓的淋巴细胞白血病也可浸润淋巴结产生淋巴瘤组织像。
（一）分类：
世界卫生组织分类：首先将NHL分为T细胞淋巴瘤和B细胞淋巴瘤两大类，在此基础上又分别将其分为前体细胞和成熟性细胞来源的各型淋巴瘤。1、Kiel分类2、REAL分类
（二）举例：1、滤泡型性淋巴瘤
70%以上为低度恶性。（1）病理变化
在低倍镜下，肿瘤细胞呈结节状生长、形成明显的滤泡状结构。由中心母细胞和中心细胞组成。如果中心母细胞增多，说明肿瘤侵袭性增强。
（2）免疫学标记和分子遗传学特点
B细胞免疫标记（CD19，CD20，CD10），B细胞表达Bcl-2蛋白，这一特征可将其与正常生发中心B细胞相区别，后者Bcl-2蛋白阴性。
（3）临床特点
中年人多见，患者表现为反复的无痛性多个淋巴结肿大，结外组织如内脏很少受累，但常有骨髓受累。周围血无明显白血病表现。约40%病例发展为弥漫大B细胞淋巴瘤。
2、弥漫型大B细胞淋巴瘤：（1）病理变化
镜下特点为大细胞的弥漫性浸润。主要的细胞似中心母细胞或免疫母细胞，及间变形的大细胞。约有30%患者有t（14；18）及bcl-2基因重排。若得不到治疗，肿瘤进展很快；若能得到加强联合治疗，完全缓解率可达到60%-80%。（2）免疫学标记和分子遗传学特点
瘤细胞表达CD19和CD20。（3）临床特点
患者常出现淋巴结迅速肿大，或者结外组织的肿块。
3、Burkitt瘤
来源于滤泡生发中心细胞的高度恶性的B细胞淋巴瘤。临床上又流行于非洲的地区性和在世界其他地区的散发性。（1）病理变化
弥漫性中等大小淋巴样细胞浸润，其间有散在的吞噬核碎片的巨噬细胞，形成“满天星”图象。核分裂像特别多是本病特点之一，同时凋亡也非常活跃。
（2）免疫学标记和分子遗传学特点
表达表面IgM和泛B细胞标志如CD19、CD20。该病的发生与8号染色体上MYC基因转位有密切关系。MYC蛋白过度表达。
（3）临床特点
多见于儿童和青年人，肿瘤常发生于颌骨、颅骨、面骨等部位，形成巨大的包块。极少始发于淋巴结。生长速度可能是人类肿瘤中最快的，不过采用大剂量化疗，大多数病人可治愈。
（4）EB病毒感染有关
4、外周T细胞淋巴瘤
特点是播散性、侵袭性、对治疗无反应。
（1）瘤细胞免疫标记：CD2，CD3，CD5等成熟T细胞标记物。
（2）病理改变：肿瘤细胞主要侵犯淋巴结副皮质区，血管增生明显。瘤细胞大小不一，形态多样。细胞核多形性，有扭曲折叠。常伴有较多的反应性细胞浸润。
（3）临床进展快，属高度恶性的肿瘤。
5、NK/T细胞淋巴瘤（血管中心性）
（1）为细胞毒性细胞来源的高度恶性肿瘤，绝大多数发生在淋巴结外，尤其是鼻腔和上呼吸道。免疫标记T细胞抗原CD2、CD3，及NK细胞的特异性标记物CD56，无T细胞受体的基因重排。
（2）病理变化：肿瘤细胞多形性，易浸润血管，致血管壁增厚，腔狭窄。瘤细胞坏死多且广泛。
（3）病情进展快，死亡率高。EB病毒感染相关。
第二节白血病
白血病（leukemia）是骨髓造血干细胞克隆性增生形成的恶性肿瘤。其特征为骨髓内异常的白细胞弥漫性增生取代正常骨髓组织，并进入周围血和浸润肝、脾、淋巴结等全身各组织和器官，造成贫血、出血和感染。
病因
（1）遗传因素：白血病的发生具有家族性倾向。Ph1染色体；
（2）电离辐射：放射剂量大小与白血病的发生关系密切。以急慢性粒细胞白血病多见；（3）病毒：C型逆转录病毒HTLV-1（I型人T细胞白血病病毒）与人类白血病有关。在日本HTLV-流行区，90%的白血病患者血清HTLV-1抗体阳性。
（4）化学因素：苯的长期接触可以引起白血病。有些化疗药物也可诱发白血病。
一、分类：1、根据病情急缓和白血病细胞分化程度，分为急性和慢性白血病。2、根据瘤细胞来源，分为淋巴细胞性和粒细胞性（髓细胞）白血病。
3、根据末梢血中白血病细胞的数量，分为白细胞增多性和非白细胞增多性白血病。
4、根据细胞免疫表型，可分为T细胞型，B细胞型及非B非T细胞型白血病。
急性淋巴细胞白血病：L1型，L2，L3
急性粒细胞白血病：M0—M7，8个亚型。
以上分型中，M0—M3反应了急性髓系白血病的成熟程度；M4—M7则反应了髓系白血病的不同细胞分化。5、目前国内、外通用的是FAB（法-美-英）分类
二、急性白血病：（一）急性粒细胞白血病（AML）：1、分类
M0-M7八个类型
2、病理变化：（1）周围血像：出现“三联征”：白细胞总数升高、原始粒细胞大于30%、伴有贫血和血小板减少。（2）骨髓：原始粒细胞弥漫性增生，红细胞和巨核细胞数量减少。（3）淋巴结：全身淋巴结肿大。（4）脾脏：红髓中弥漫性原始粒细胞浸润。（5）肝脏：瘤细胞沿肝窦在小叶内弥漫浸润。（6）其他：可侵犯皮肤和牙龈等。
3、临床特点
发热、乏力、进行性贫血、出血、肝脾和淋巴结肿大等，末梢血中发现大量原始、幼稚白细胞为诊断急性白血病的重要依据。
（二）急性淋巴母细胞白血病（ALL）
前B细胞或前T细胞增生为特点，具有高度侵袭性。1、病理变化：（1）周围血象：白细胞总数升高。（2）部分患者有纵隔肿块。（3）淋巴结：全身淋巴结肿大。（4）脾脏：呈中度肿大，红髓中有弥漫性淋巴母细胞浸润。（5）肝脏：淋巴母细胞主要浸润于汇管区及周围肝窦。
2、免疫表型分类
TdT在95%病例中出现阳性。而AML相反。
3、临床特点
发热、乏力、进行性贫血（骨髓功能受抑制）、出血、肝脾和淋巴结肿大等，周围血和骨髓中找到淋巴母细胞。
三、慢性白血病：（一）慢性淋巴细胞白血病（CLL）1、病理变化：（1）周围血像：成熟的小淋巴细胞显著增多。（2）骨髓：小淋巴细胞弥漫性增生，红细胞和巨核细胞数量减少。（3）淋巴结：全身淋巴结肿大。（4）脾脏：肿大，肿瘤性淋巴细胞主要浸润白髓。（5）肝脏：瘤细胞主要浸润于汇管区及周围肝窦。
2、免疫学和细胞遗传学标记
表达CD19、CD20和CD5。
3、临床特点
患者通常在50岁以上，常表现为肝、脾和浅表淋巴结肿大。
（二）慢性粒细胞白血病（CML）：1、病理变化
（1）周围血像：瘤细胞绝大多数为较成熟的中、晚幼和杆状粒细胞；数目增多显著，多数在-×，90%以上的CML有Ph1染色体，由于染色体的易位，出现BCR-ABL基因。。（2）骨髓：增生的细胞以中、晚幼和杆状粒细胞为主，红细胞和巨核细胞并不消失。（3）淋巴结：淋巴结肿大不如CLL明显。（4）脾脏：显著肿大，肿瘤性淋巴细胞主要浸润红髓。（5）肝脏：瘤细胞主要浸润于肝窦。
2、遗传学特点：
3、临床特点
起病缓慢，贫血和脾脏明显肿大是重要的体征。
（三）类白血病反应
由于急性感染、慢性炎症或某些肿瘤而引起的，表现为周围血中白细胞显著增多，并有幼稚细胞出现，一般根据病史、临床表现及细胞形态，可与白血病鉴别。
与CML鉴别：CML时，Ph染色体和周围血嗜碱性粒细胞数量增加；另外CML的粒细胞无碱性磷酸酶，而类白血病反应此酶是升高的。
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