肾上腺偶发瘤较为少见,患者需进行科学精准

 

导语:肾上腺偶发瘤是指患者在正常体检或在行肾上腺疾病之外的诊治过程中,影像学检查无意发现的直径≥1.0cm的肾上腺占位,不包括因典型临床表现和体征而发现的肾上腺疾病。近年来由于大众体检意识增强,行超声筛查的人群越来越普及,以及CT、MRI薄层扫描的精度日益提高,肾上腺偶发瘤在一般人群筛查中的检出率高达4%~7%。

01什么是肾上腺偶发瘤?患者应该如何诊断这种疾病?以下3点告诉你

1、概述

在绝大多数的肾上腺偶发瘤患者当中,肿瘤的病理类型以良性结节或无内分泌功能腺瘤最多见,但仍有约10%的肾上腺偶发瘤患者术后病理类型表现为恶性或者提示该肿瘤具有内分泌功能但表现为亚临床状态。在肾上腺偶发瘤患者中,病理类型最多为良性、无功能性结节,大多起源于肾上腺皮质或者髓质。

其中以无功能的肾上腺皮质腺瘤最为多见,约占70%,具有内分泌功能的肾上腺偶发瘤约占15%,其中包括皮质醇增多症、原发性醛固酮增多症和嗜铬细胞瘤。但仍有约10%的肾上腺偶发瘤患者术后病理类型表现为恶性,皮质恶性肿瘤仅有5%可在早期被诊断。因而诊断肾上腺偶发瘤时必须要明确肿瘤的功能以及良恶性。

2、检查标准

肾上腺偶发瘤发病率与年龄有一定的相关性,小于30岁的人群中发病率约1%,70岁以后发病率增加到7%~10%。肾上腺偶发瘤的起源可以为肾上腺髓质、肾上腺皮质、其他病理类型如髓性脂肪瘤或者由恶性肿瘤如肺癌、黑色素瘤等转移而来,最常见的肿瘤类型为无功能腺瘤,约占肾上腺偶发瘤总数的70%。

但在无功能腺瘤当中,需要警惕肾上腺皮质腺癌,然而皮质恶性肿瘤仅有5%可在早期被诊断,随着肿瘤直径的增大,恶性肿瘤的风险随之升高,若肾上腺偶发瘤直径<4.0cm,肾上腺皮质肿瘤为恶性的概率为2%,若肾上腺偶发瘤直径>6.0cm,其为恶性肿瘤的风险超过25%。

具有内分泌功能的肾上腺偶发瘤约占15%,其中包括库欣综合征、原发性醛固酮增多症和嗜铬细胞瘤。定性诊断也至关重要,以指导患者积极术前准备,提高围术期安全性,因此不仅需要完善影像学检查,还需要更加全面的内分泌检查。对于亚临床库欣综合征患者,建议进一步行小剂量地塞米松试验。

对于病理结果为原发性醛固酮瘤的患者,血浆醛固酮浓度/肾素值波动在7.2-ng/ml时,诊断为PHA的敏感性为64%-%,特异性为87%-%。对于术后病理证实为嗜铬细胞瘤的患者,其术前血浆儿茶酚胺以及24h-VMA结果往往均无异常。

临床上也未发现典型的心悸、头痛、多汗、阵发性高血压等表现,因而嗜铬细胞瘤的诊断多为滞后性诊断,最主要依赖于病理检查,但该类患者在术中操作触碰到肿瘤时,可出现血压波动较大,给手术带来极大的风险。

3、基础诊断

CT发现的肾上腺腺瘤约10%~20%为双侧,在平扫中因富含脂肪往往呈现低密度影,典型的表现为边界清楚、均匀密度改变的卵圆形。嗜铬细胞瘤的血供丰富,一般在CT上呈混杂密度,直径通常在3.0~5.0cm,形态为圆形或类圆形肿块,丰富的血供使其在增强CT中强化较为明显,边缘强化尤为明显。

另外对于怀疑肾上腺偶发瘤为恶性的患者,应当仔细询问病史,有研究表明,约50%~75%恶性肾上腺偶发瘤患者由肺癌、肾癌、乳腺癌、淋巴瘤、黑色素瘤等恶性肿瘤转移而来。影像学检查不仅可以对肾上腺偶发瘤进行定位诊断。

不同类型的肾上腺偶发瘤在影像学中可表现出不同的形态,因而部分肾上腺偶发瘤可通过影像学特征进行术前诊断。在CT检查中主要通过判断肿瘤大小、CT值、肿瘤边界、与周围组织关系、强化方式等来预测肾上腺偶发瘤病理类型,虽然影像学提供了除了肿瘤内分泌检查之外的定性方式,但目前仍然依靠病理检查作为确诊手段。

02肾上腺偶发瘤患者应该如何治疗?腹腔镜治疗在临床治疗上普遍运用

泌尿外科医师通常将腹腔镜作为治疗良性肾上腺偶发瘤的首选方式,相比传统的开放手术具有手术时间短、手术出血少、切口小、住院周期短的优势。腹腔镜的入路方式包括经腹膜、侧腹膜和后腹膜。

自从年Guar最早报道经后腹膜入路行腹腔镜手术,使用导尿管和橡胶手套套扎制作成的气囊,向其内充气制造腹膜后间隙,随后同样的入路方式在泌尿外科被广泛应用于肾脏和肾上腺手术,经过几十年的探索与发展,后腹腔镜下肾上腺手术已经发展为治疗肾上腺偶发瘤的金标准。

目前尚无明确的研究指明任何一种腹腔镜入路方式优于其他两者,手术效果与医师的熟练程度密不可分。但对于术前考虑恶性或直径较大的肾上腺偶发瘤是行腹腔镜下或开放手术治疗,其有效性和安全性尚存争议。腹腔镜手术现在已经日益成熟,但是术中仍有可能出现一些并发症。

比如腹腔镜手术后出现的皮下气肿、套管穿刺损伤、高碳酸血症等。在经腹膜后入路时,可出现腹膜破损,由于后腹腔镜采用侧卧位,腰桥的形成可能引起盆部、腰部肌肉神经的牵拉伤、压迫伤。术中在切除肾上腺偶发瘤或者分离肾上腺时,一些损伤小的血管在气腹的压力下处于闭合状态,在术毕释压后出现血液外渗。

此外还包括腹膜后血肿、肾脏、脾脏、肝脏、胃肠道的损伤、胸膜损伤等。在本次研究的患者资料中,所有患者均未出现严重的并发症。除此之外肾上腺作为一个具有复杂内分泌功能的器官还有其特有的围术期并发症。术后应当及时给予糖皮质激素替代,同时每隔三个月应当复查下丘脑-垂体-肾上腺轴功能情况。

术前不能排除嗜铬细胞瘤的患者,均按照典型的嗜铬细胞瘤准备,包括α受体阻滞剂的应用、扩容补液等,术中应避免对肿瘤触碰、挤压,否则易出现血压波动诱发心脑血管意外。目前有学者提出儿茶酚胺危象的原因可能因为类固醇通过诱导乙醇胺类-N-甲基转移酶、多巴胺β羟化酶和酪氨酸羟化酶,进而刺激大量儿茶酚胺合成。

结语:目前对于肾上腺偶发瘤的主要治疗方法有腹腔镜和开放手术,由于绝大多数肾上腺偶发瘤患者往往缺乏典型的症状,对于此类患者的诊疗方案需要进一步结合影像检查、内分泌检查、临床表现和患者的身体状况,目前国内外尚缺乏统一的指南表明哪些患者适合手术,哪些患者建议观察随访。



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