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脾功能亢进(hypersplenism)简称脾亢,是一种综合征,临床表现为脾大,.一种或多种血细胞减少而骨髓造血细胞相应增生;脾切除后血象可基本恢复,症状缓解。根据病因明确与否,脾亢分为原发性和继发性。

病因

原发性脾亢病因未明,较为少见。继发性脾亢常见病因有如下几类。

(一)感染性疾病

传染性单核细胞增多症、亚急性感染性心内膜炎、粟粒型肺结核布鲁菌病、血吸虫病、黑热病及疟疾等。

(二)免疫性疾病

类风湿关节炎的Felty综合征、系统性红斑狼疮及结节病等。

(三)淤血性疾病

充血性心力衰竭缩窄性心包炎、Budd-Chiari综合征、肝硬化、门静脉或脾静脉血栓形成等。

(四)血液系统疾病

①溶血性贫血:遗传性球形细胞增多症、自身免疫性溶血性贫血、地中海贫血及镰状细胞贫血等。②浸润性脾大:各类急慢性白血病、淋巴瘤、骨髓增生性疾病及脂质贮积病、恶性组织细胞病及淀粉样变性等。

(五)脾的疾病

脾淋巴瘤、脾囊肿及脾血管瘤等。

发病机制

通过吞噬与阻留机制过滤血液是脾的主要功能。脾是单核巨噬细胞系统的组成部分,红髓中有较多的巨噬细胞,形成网状过滤床。脾血流的5%~10%缓慢地流经红髓,含有细菌、异物或表面覆盖了抗体及补体的细胞,可与巨噬细胞接触并被其吞噬。脾血流从小动脉经微血管进入静脉窦。血液需通过由静脉窦内皮细胞形成的1~3μm的裂孔回流到小静脉。红细胞与白细胞的直径约7~12μm,需变形后才能通过裂孔。血流中衰老受损、变形能力差的细胞因不能通过裂孔被阻留下来。各种原因引起脾大时,经过红髓的血流比例增加,脾的滤血功能亢进,正常或异常的血细胞在脾中阻留或破坏增加,使循环血细胞减少,并可引起骨髓造血代偿性加强。

其次，脾有储血功能。循环中大部分中性粒细胞及1/3左右的血小板储存在脾中。脾大时90%的血小板可阻留在脾。另外，脾大常伴随血浆容量增加,脾血流量增加，使脾静脉超负荷，从而引起门静脉压增高。后者又可使脾进一步肿大,脾血流量增加,形成恶性循环。

临床表现

血细胞减少可出现贫血,有感染和出血倾向。脾大多为轻至中度增大,少数为巨脾。通常无症状,明显增大时可产生腹部症状,如饱胀感、牵拉感及因胃肠受压而出现的消化系统症状。如有左季肋部与呼吸相关的疼痛及摩擦感,常提示脾梗死。

各种原因引起的脾大,其脾功能亢进引起血细胞减少的程度不一致。通常淤血性脾大时血细胞减少较为明显。浸润所致的脾大时,脾亢常不明显。临床上脾大的程度与脾功能亢进也不一定平行。

实验室检查

1.血象血细胞可一系、两系乃至三系同时减少,但细胞形态正常。早期以白细胞或(和)血小板减少为主,晚期常发生全血细胞减少。

2.骨髓象增生活跃或明显活跃,外周血中减少的血细胞系列在骨髓常呈显著的增生。部分患者可出现血细胞成熟障碍，这与外周血细胞大量破坏,促使细胞过度释放有关。

诊断

①脾大,肋下未触及脾者，脾区超声检查可供临床参考;②红细胞、白细胞或血小板可单一或同时减少;③增生性骨髓象;④脾切除后可以使血细胞数接近或恢复正常。诊断以前3条依据最重要。

治疗

应治疗原发病,若无效且原发病允许,可以考虑脾部分栓塞术或脾切除，以后者最常用。脾切除指征:①脾大造成明显压迫症状;②严重溶血性贫血;③显著血小板减少引起出血;④粒细胞极度减少并有反复感染史。

脾切除后继发性血小板增多症对于卧床或老年患者有引起血栓并发症的危险。去除了保护性滤血器官，,幼年患者易发生血源性感染。所以对幼年、老年及长期卧床的患者切脾要慎重。

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