经典病例下腹壁皮肤非霍奇金母细胞N

 

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导读:母细胞NK细胞淋巴瘤又称CD4+/CD56+血源性皮肤肿瘤,是一种少见的恶性肿瘤,临床具有倾袭性,大多发生于皮肤且易出现白血病性播散。最近的研究表明它起源浆细胞样的树突细胞(type2dendriticcell,DC2)的前体细胞,因此一些学者建议将此病重新命名为早期浆细胞样树突细胞白血病/淋巴瘤。

病史

男,71岁,背部、颈部,下腹皮肤发红近6月,不痛不痒,后形成肿块,切除下腹皮肤肿物送检。

切片按住图片左右滑动免疫组化

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最后诊断

(下腹壁)皮肤非霍奇金母细胞NK细胞淋巴瘤

陈刚教授点评

注:年,新的WHO-EORTC皮肤肿瘤分类中已将CD4+/CD56+血源性皮肤肿瘤(母细胞NK细胞淋巴瘤)定为独立疾病,因此正确诊断CD4+/CD56+血源性皮肤肿瘤(母细胞NK细胞淋巴瘤)对预后和治疗是必要的。此前WHO和EOETC的皮肤淋巴瘤分类中没有把这种独立疾病清楚的区分出来。

临床特点

1)母细胞NK细胞淋巴瘤是一种倾袭性肿瘤常伴有多器官的累及;

2)皮肤受累是其特征性的表现(可能常为疾病的临床首发症状)并且很快累及骨髓、外周血、淋巴结和结外;

3)本病男性多见,中位年龄60岁,但也可见于年轻成人和儿童;

4)肉眼病变呈紫罗兰色,躯干好发,也可累及肢端和头颈部。

组织学特点

1)无表皮受累;

2)肿瘤细胞弥漫、单一、中等大小;染色质细,无核仁或不明显,胞浆少,核分裂常见,形态似淋巴母细胞和髓母细胞;

3)肿瘤细胞常以单兵排列方式浸润,凝固性坏死和嗜血管现象不常见。

免疫表型

1)肿瘤细胞表达CD4、CD56、CD43、CD、TCL1;

2)CD2、CD7、TdT、CD34、CD68表达不定;

3)表面CD3以及T细胞其他标记、B细胞、髓细胞、细胞毒标记均不表达;

4)EBV阴性。

基因重排:TCR基因呈原型

陈刚教授简介

主任医师、教授、硕士生导师

医院科教科副科长

病理科行政副主任

免疫病理研究室主任

生物样本库主任

现任中华医学会病理学会青年委员会副主任委员

中华医学会病理学会淋巴造血系统病理学组副组长

中国医疗保健国际交流促进会病理专业委员会副主任委员

福建省抗癌协会淋巴瘤专业委员会副主任委员

中国病理学工作者委员会常务委员

福建省抗癌协会肿瘤病理专业委员会副主任委员兼秘书

中国抗癌协会淋巴瘤专业委员会委员

中国抗癌协会肿瘤病理专业委员会青年委员会委员

中国抗癌协会肿瘤标志专业委员会青年委员会委员

中国抗癌协会淋巴瘤专业委员会病理学组成员

福建省医学会病理学分会常务委员兼技术组组长

福建省抗癌协会理事会理事

福建省抗癌协会肺癌专业委员会委员

CSCO中国淋巴瘤联盟(UCLI)委员

《中华病理学杂志》特约审稿专家

《诊断病理学杂志》编委

《实用癌症杂志》编委

《分子诊断与治疗杂志》编委

从事肿瘤病理诊断及研究工作20年

擅长:淋巴瘤、妇产科及软组织病理的诊断

研究方向:肿瘤病理的病因与发病机制,特别是淋巴瘤方面

学术:年来发表文章共30余篇

其中SCI收录23篇

论文获得福建省自然科学优秀学术论文二等奖

参编专著《淋巴瘤诊断与治疗》

主译著名血液病理学专著《Hematopathology》

参译WHO系列丛书《淋巴与造血组织肿瘤病理学和遗传学》

提供:陈刚

整理:芳芸、涣涣

来源:华夏病理学网

长按

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