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年3月16日15:30，河南省淋巴瘤诊疗中心于医院门诊楼10楼第3会诊室进行了第76期学术活动及多学科会诊。河南省淋巴瘤诊疗中心，医院肿瘤科、中医科、放疗科、血液科、检验科血液细胞室，医院，医院，医院，医院等专家参与了本次学术活动。
医院肿瘤中心付晓瑞副教授为我们做了关于“CastlemansDisease（CD）诊治进展”的专题报告。CD是血管滤泡性淋巴结增殖性疾病，常合并病毒感染（如HIV、HHV8）及IL-6水平升高，后期容易转化或合并淋巴瘤。根据临床特点、治疗及预后，可分为单中心型（UnicentricCastlemansdisease,UCD）和多中心型（MulticentricCastleman’sdisease,MCD）。UCD预后好于MCD，UCD的常见病理类型为透明血管型，MCD多为浆细胞型。透明血管型：以萎缩透明样变的生发中心及显著滤泡间血管增殖为特点；表现为生发中心萎缩，套区淋巴增殖增宽，血管显著增多。浆细胞型：以生发中心增殖及滤泡间浆细胞浸润为特点，分为HHV-8阴性和HHV-8阳性浆细胞型。HHV-8阴性浆细胞型表现为生发中心活化，活化的生发中心见血管浸润；滤泡间浆细胞增殖，滤泡间见片状分布的细胞学成熟浆细胞。HHV-8阳性浆细胞型表现为滤泡间大量浆细胞增生；套区和滤泡间分界清楚，套区可见异型浆母细胞及HHV-8阳性细胞。UCD比较少见，病因及发病机制不明，常以无症状性单个淋巴结肿大为唯一临床表现，大多数为透明血管型，极少数为浆细胞型，浆细胞型UCD的发病机制及全身症状可能与IL-6相关，其诊断依赖于淋巴结活检。对于UCD的治疗，NCCN指南推荐首选手术完整切除，不可切除的病例可首先选择放疗或美罗华±激素±环磷酰胺或栓塞等，减瘤后尽可能再次手术治疗。MCD多与HIV感染、HHV-8感染密切相关，常以浆细胞型为主，大多数病例表现为发热、盗汗、淋巴结肿大、肝脾肿大、肺部受累等，其全身症状与IL-6水平密切相关，近一半病例合并Kaposi肉瘤。MCD治疗方案复杂，根据其是否合并器官衰竭及HHV感染、HIV感染、Kapposi肉瘤等治疗方案各异。不合并器官衰竭患者，HIV-1(-)/HHV8(-)采用Siltuximab或美罗华±激素；病毒阳性者采用“美罗华±脂质体多柔比星±激素”或“齐多夫定+更昔洛韦/缬更昔洛韦”。爆发性HHV8(+)±器官衰竭患者，采用联合治疗±美罗华。复发难治或进展患者，采用化疗±更昔洛韦/缬更昔洛韦。CD复发时应再次活检，排除淋巴瘤转化可能性。经过付晓瑞副教授精彩的讲解，使大家对CD有了进一步的认识，更加明晰了CD的治疗思路。
继之参会人员分别就会诊患者进行了疑难病例会诊讨论，各医院专家结合自己的临床诊治经验，踊跃发表了各自的意见和建议，最终确立了会诊患者的诊断措施和下一步的治疗方案。
一、医院病例
1、病史简介：
患者，男，66岁，2年9月余前因“发热、全身多发浅表淋巴结肿大”就诊（.7）。行“右侧腹股沟淋巴结切除活检术”，术后病理及免疫组化：非霍奇金淋巴瘤，弥漫大B细胞型。骨穿示：骨髓细胞学无明显异常。行6个周期“CHOP”方案化疗后疾病完全缓解（CR）。9月余前（.7）无明显诱因出现颈部活动不适，左锁骨上窝可触及肿大淋巴结，CT示：双侧颈部、腋窝、腹股沟、腹腔、纵膈多发肿大淋巴结，骨穿骨髓细胞学仍未见明显异常。再次给予“CHOP”方案化疗4个周期。复查彩超及CT：左颈部及左腹股沟淋巴结较前缩小，余未发现肿大淋巴结，疗效评价部分缓解（PR），未再继续化疗。4月余前（.11）再次出现多发浅表淋巴结肿大，结合患者用药史及身体状况，给予“吉西他滨+顺铂”方案化疗2个周期，疗效评价疾病进展（PD），并出现发热、盗汗、乏力等症状，家属拒绝进一步化疗。目前，患者左下牙龈、颌下出现质硬肿块，浅表、腹腔及纵膈多发淋巴结肿大，脾大（肋下约7cm），持续发热、盗汗。患者及家属要求继续治疗。
2、会诊目的：指导下一步治疗。
3、会诊意见：
（1）美罗华联合全身治疗（如：卡铂+VP-16+地塞米松）
（2）对症支持治疗
二、医院中医科
1、病史简介：
患者，男，55岁，因“反复口腔溃疡伴舌体肿大6年余，发热2月余”就诊。6年来间断服用“布洛芬、阿莫西林胶囊、安乃近片、中药（具体用药不详）”等。2月余前溃烂症状加重，并左侧面部及下颌肿大，伴发热，最高39.3℃，医院给予“头孢类”药物抗感染治疗，面部及下颌肿大减轻，但仍间断发热。查传染病、肿瘤标志物、微量元素、风湿免疫全套及炎症因子等相关指标，未见明显异常。过敏原测定未见明显异常。免疫球蛋白补体测定：IgA：mg/dl，偏高，补体C4：55mg/dl偏高。口腔分泌物培养：白色念珠菌阳性。双颈部及双下颌彩超示：双颈部Ⅰ-Ⅵ区均可见多发淋巴结回声，较大者均位于Ⅰ区，大小分别为17mm×6mm（左侧）、17mm×9mm(右侧)。双侧颌下腺内可见数个淋巴结样回声，较大者约16mm×5mm（左侧）、17mm×9mm(右侧)，右侧颌下腺旁探及一大小约31mm×7mm的淋巴结样回声。所有淋巴结均边界清，形态规则，纵横比大于2，CDFI：内可见点线状血流信号。颌面部增强CT示：舌形态饱满，双侧颌下腺体积增大，未见明显强化。双侧颌下、左侧颈动脉鞘周围可见略肿大淋巴结。给予“伏立康唑片+头孢哌酮舒巴坦”抗感染及对症支持治疗，疗效欠佳。
2、会诊目的：
1）明确诊断
2）指导下一步治疗。
3、会诊意见：
初步诊断：舌淀粉样变性。
（1）舌体活检送病理
（2）行骨髓穿刺送形态学、活检、流式
（3）查自身免疫全套、血清蛋白电泳、血免疫固定电泳
（4）建议做心脏彩超
三、医院放疗科
1、病史简介：
患者，男，23岁，因“确诊T细胞淋巴瘤8月余，多次复发3月余”就诊。8月余前无明显诱因出现咳嗽、咳少量白痰，无发热、胸闷，伴气喘，活动后加重，伴盗汗、乏力，晨起面部及双下肢浮肿，日间消退，医院查胸部CT示：前上纵隔占位性病变，心包及胸腔积液。纵膈占位穿刺活检病理：（前纵隔）考虑淋巴瘤，对症治疗后未见明显缓解。活检组织病理会诊结果示：（纵膈）符合T细胞淋巴瘤。遂行前纵隔放疗，总剂量为DT:Gy/28F/6周。期间行“CHOP”方案化疗1周期，因出现Ⅳ度骨髓抑制，改用“依托泊苷+长春新碱”化疗3周期，疗效评价PR。3月余前（.12）复查CT：1.纵膈肿块较前无明显改变2.两肺炎症3.左侧前胸壁软组织增厚4.右侧胸腔积液少量，左侧胸膜局限性增厚5.肝胃间病变，邻近膈肌增厚。彩超：左侧颈部、锁骨上窝及腋窝多发淋巴结肿大。考虑淋巴瘤进展，给予放疗联合化疗1周期，病情好转。1月余前（.2）无明显诱因再次出现咳嗽、胸闷伴气喘等症状，复查胸腹部SCT示：纵膈淋巴瘤放化疗后改变，较前增大，两肺炎症较前加重，左侧前胸壁软组织增厚，考虑淋巴瘤浸润可能，较前明显增大，右侧胸膜局部结节增厚，较前新发，考虑淋巴瘤浸润可能。双侧胸腔积液，双侧胸膜局限性增厚，较前加重。腹膜后膈肌角软组织影，肝脏前缘软组织影，较前变化不大。
2、会诊目的：指导下一步治疗。
3、会诊意见：
（1）对初次活检组织进行病理会诊，必要时加做免疫组化，区分具体亚型
（2）行骨髓穿刺，送骨髓细胞学、活检及流式
（3）明确诊断后，行大剂量化疗（可用Hyper-CVAD或EPOCH方案）
（4）完全缓解后行造血干细胞移植
四、医院肿瘤科
1、病史简介：
患者，男，60岁，以“腹胀3月余，加重1月”为主诉入院。3月余前进食后出现腹胀，不伴发热、咳嗽、乏力、盗汗、腹痛、恶心、呕吐等症状，未治疗。1月前腹胀加重，伴双下肢水肿。当地行胸腹部增强SCT示：1.双侧锁骨上区、纵膈、右侧心膈角、双侧腋窝、肠系膜、降主动脉及髂血管周围多发结节及团块，淋巴瘤首先考虑2.脾大。电子胃镜示：1.食管静脉显露2.糜烂性胃炎。入院后查：WBC4.8×/L,Hb80g/L↓，PLT68×/L↓,中性粒细胞2.1×/L,淋巴细胞2.2×/L，β2微球蛋白7.41mg/L↑，乳酸脱氢酶U/L。PET-CT示：1.胸腰椎周围及骶骨前方软组织影代谢稍活跃，双侧颈部、纵膈、双肺门、双侧腋窝、腹腔、腹膜后、双侧髂血管旁及双侧腹股沟多发肿大淋巴结影代谢稍活跃，多考虑淋巴瘤，建议结合病理；2.脾大代谢未见异常。骨髓穿刺细胞学：淋巴细胞占66.4%，比值增高，偶见大淋巴细胞，核疏松，胞浆丰富，蓝色。流式：骨髓中存在占有核细胞35.40%的异常表型单克隆成熟小B淋巴细胞。骨穿活检：（骨髓活检）B细胞性非霍奇金淋巴瘤，小细胞型，倾向小淋巴细胞淋巴瘤/慢性淋巴细胞性白血病。免疫组化：CD79a(+),CD20(-),CD3(+/-),MPO(-),CD19(-),CD5(-),CD23(+),CyclinD1(-),CD10(-),TdT(-)。腹腔肿物穿刺活检病理示：结合形态、免疫组化及基因重排，符合B细胞非霍奇金淋巴瘤，小细胞型，背景见较多T淋巴细胞浸润。免疫组化：CD20(少量细胞+),CD3(+),CD2(+),CD7(部分+),TdT(-),CD99(+),CD34(-),Syn(-),CD56(-),S-(-),Desmin(-),CK(-),Ki-67(+约20%),CD21(-),CD5(部分+),CyclinD1(-)。Ig基因重排(+)。
2、会诊目的：
1）明确诊断
2）指导下一步治疗。
3、会诊意见：
初步诊断：小淋巴细胞淋巴瘤/慢性淋巴细胞性白血病
（1）重新行腹膜后淋巴结活检
（2）重新行骨穿，送骨髓活检
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