一例结外淋巴瘤的认识

 

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淋巴瘤是免疫系统的恶性肿瘤,最常见受累的是淋巴结,然而,当淋巴结以外的其他器官,甚至是软组织内受累,又是怎样一番景象呢?今日分享以往遇到的一例患者,几经误诊,辗转到我院后,经过一系列的检查最后确诊。

这是一位51岁的女性患者,因触及左侧颈部肿块1月余就诊,局部钝痛,无明显发热病史,当地诊断为肌肉炎症,但抗炎治疗后无效,肿块反而有所增大,因而前来就诊。临床医生首先就想到了我们,以下是超声图像:

超声显示甲状腺周围可见低回声病灶,左侧明显,低回声病灶包绕甲状腺组织,与颈部食道壁相延续,并挤压食道。左颈部颈浅肌(肩甲舌骨肌中上段及胸骨舌骨肌)增厚,回声减低、结构不清。

食道壁增厚,较厚处约0.6cm

看到这些条条团团低回声,傻傻分不清,和我们常见的炎症表现也确实类似,但是病史病情提示,此患者不应该是单纯的炎性病变,于是又寻求了新手段-超声造影(CEUS)以求获得帮助。

CEUS显示:病变呈不均匀低增强,甲状腺左叶下部呈不均匀低增强,与上述病灶相连部位也呈不均匀低增强。与在不断长大中的炎性肿块的表现不同,并且看清楚了病变的实际累及范围。直觉告诉我们,这个患者该穿刺活检了。

穿刺活检病理:穿刺组织内细胞生长密集,挤压明显,并可见核分裂,考虑弥漫大B细胞淋巴瘤。

看到这个结果,重新梳理一下病史超声图像,均符合淋巴瘤的特征,只是错位到淋巴结意外的软组织里去了,那么这样的病变多见吗?还发生在哪里呢?让我们扒一扒,给大家简要做个小结吧:

淋巴瘤是免疫系统的恶性肿瘤,据组织病理学改变可分为霍奇金淋巴瘤(HL)与非霍奇金淋巴瘤(NHL),临床表现以无痛性进行性淋巴结肿大或局部肿块为主。弥漫性大B细胞淋巴瘤是最常见的NHL,病因目前尚不完全清楚,病毒学说及免疫低下病因颇受重视。发病有远处扩散及结外侵犯倾向,全身任何部位均可形成肿块,最易受累的部位为淋巴结、扁桃体、脾及骨髓,也可侵犯胃、皮肤、睾丸、中枢神经系统、骨、甲状腺、肾上腺、腮腺、鼻腔、乳腺等器官组织,及罕见的血管内淋巴瘤。

结外淋巴瘤首发症状常无特异性,其中软组织淋巴瘤(脂肪、结缔组织及肌肉组织)更是少见,有报道发病率仅占淋巴瘤的0.11%,临床误诊率高。原发肌肉淋巴瘤好发于四肢,尤其是大腿及上肢,继发病变以腰大肌和髂肌最常见。肌肉淋巴瘤各年龄层均可发生,以中老年多见。临床表现为疼痛、肿胀或全身不适,可单发或同时发生,部分患者也可无自觉症状。

影像特点:肌肉弥漫性增大,受累肌肉的形态仍可辨别:受累肌肉整体均出现异常改变,虽然肿块可以很大,但仔细观察发现其仍保留原肌肉的大致外形,可根据解剖位置明确定出病变。对比增强检查时病变内可见低或无增强区,病理为病变死亡及变性的细胞。同一患者可同时有多处相连或不相连的肌肉受侵,不同肌肉的受侵程度可不同。目前影像学(X线、CT、MRI及US)对此病诊断能力有限,诊断仍依靠组织病理学检查。

治疗:软组织淋巴瘤组织学类型以非霍奇金淋巴瘤为主,治疗因组织病理学、病变部位、侵犯范围而不同,原发性软组织淋巴瘤以手术治疗为主,辅以放、化疗。有研究者认为确诊后原发软组织淋巴瘤3个月内未出现多部位侵犯的,不论肿物大小和恶性程度高低,大部分患者预后较好;即原发软组织淋巴瘤预后与病灶的扩散速度有关。

最后,想说,作为一个医生,遭遇误诊的窘境是常事,但经过学习的病历一定会让我们记忆犹新,有些病例见一面就不会忘,因为它给我们带来很强烈的冲击。这样的特别记忆积累多了,自然就成了一个老医生了。



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